Maligni tumori kostiju (Tumori kostiju i mekih tkiva)

Skeletni sistem
Kosti su organi skeletnog sistema koji se sastoji od 206 odvojenih kostiju. Glavna funkcija kostiju je da osigura zaštitu, gradeći zidove koštanih duplji (lobanjske, grudne, karlične), u kojima leže vitalni organi; potporu, dajući stalan karakteristican oblik telu i osiguravajući njegovu stabilnost; mehanicnu osnovu za pokrete, obezbeđujući pripoj mišićima i delujući kao poluge; stvaranje krvnih ćelija – crvena koštana srž je hematopoetski organ; to je retikularno tkivo u kojem se razvijaju eritrociti i granulirani leukociti i stoga sadrži ćelije u različitim razvojnim stadijumima; skladištenje soli – soli kalcijuma, magnezijma i fosfora u kostima čine rezervoar minerala za organizam.

Šta je kancer kostiju?
Kancer kostiju je maligni (kancerogeni) tumor kostiju koji razara normalno koštano tkivo.  Nisu svi tumori kostiju maligni. U stvari, benigni (nekancerozni) tumori su češći nego oni maligni. Oba, maligni i benigni tumori kostiju mogu rasti i pritisnuti zdravo koštano tkivo, ali benigni tumori se ne šire, ne uništavaju koštano tkivo, samim tim, retko predstavljaju pretnju za život.

Klasifikacija malignih tumora kostiju
Maligni tumori koji počinju u koštanom tkivo se nazivaju primarni rak kostiju. Rak koji metastazira  do kostiju iz drugih delova tela, kao što su dojke, pluća ili prostate, naziva se metastatski karcinom. Primarni rak kostiju je daleko ređi od raka koji se širi do kostiju.

Rak može početi u bilo kojoj vrsti koštanog tkiva. Kosti se sastoje od osteoida, hrskavičavog, i vlaknastog tkiva, kao i od elemenata koštane srži. Uobičajene vrste primarnog raka kostiju obuhvataju sledeće:
   1. Osteosarkom koji proizilazi iz osteoida. Ovaj tumor se najčešće javlja u kolenu i nadlakticama.
   2. Hondrosarkom koji počinje u hrskavičavom tkivu. Hrskavica na krajevima kostiju i linija zglobova je lokacija ovog tumora. Hondrosarkom se najčešće javlja u karlici (nalazi se između kukova kostiju), natkolenice i ramena. 
   3. Eving sarkoma porodica tumora (ESFTs), koji se obično dešava u kosti, ali se takođe može pojaviti u mekom tkivu (mišići, masti, fibrozno tkivo, krvni sudovi, ili drugim pratećim tkiva). Naučnici smatraju da ESFTs nastaju od elemenata primitivnog nervnog tkiva u kostima ili mekog tkiva. ESFTs se javljaju najčešće duž kičme i karlice, na nogama i rukama.

Koji je uzrok raka kostiju?
Iako rak kostiju nema jasno definisan uzrok, istraživači su identifikovali nekoliko faktora koji povećavaju verovatnoću za razvoj ovih tumora. Osteosarkom se češće javlja kod osoba koje su imale visoke doze eksterne terapije zračenjem ili su bili lečeni sa određenim, antikancerogenim lekovima; deca pokazuju veliku osetljivost. Mali broj raka kositiju je povezan sa nasleđem. Na primer, deca koja su imala nasledni retinoblastom  su u većem riziku od razvoja osteosarkoma, naročito ako su tretirani radijacijom. Osim toga, ljudi koji imaju nasledne nedostatke kostiju (oboljenja) i ljudi sa metalnim implantima, koje lekari koriste za popravku preloma, imaju veće šanse da dobiju osteosarkom. Eving sarkom nije snažno povezan sa bilo kojim hereditarnim sindromom raka, urođenim bolestima u detinjstvu, ili prethodnog izlaganja radijaciji.

Koliko je čest u populaciji?
Primarni rak kostiju je redak. Čini mnogo manje od 1 procenta svih karcinoma. Različite vrste raka kostiju češće se javljaju u pojedinim populacijama:
   -Osteosarkom, javlja se najčešće između 10 i 19 godina starosti. Međutim, ljudi stariji od 40 godina koji imaju druge preduslove, kao što je Pagetova bolest (benigno stanje koje karakteriše nenormalnim razvojem novih koštanih ćelija), su pod povećanim rizikom od razvoja raka.
   -Hondrosarkom se javlja uglavnom kod starijih osoba (preko 40 godina). Rizik se povećava sa starošću. Ova bolest retko javlja kod dece i adolescenata.
   -ESFTs javljaju se najčešće kod dece i adolescenata ispod 19 godina starosti. Dečaci su češće pogođeni.

Koje simptome izaziva rak kostiju?
Bol je najčešći simptom raka kostiju, ali neće svaki rak kostiju izazvati bol . Uporna ili neobična bol ili oticanje na ili blizu kosti može biti uzrokovana rakom. Karakteriše ga tup bol koji nije vezan za fizičku aktivnost, već je češći i jači tokom noći.  Važno je da se kod lekara utvrdi uzrok.

Kako se otkriva rak kostiju?
Da bi se utvrdio rak kostiju, doktor uzima podatke o ličnoj i porodičnoj medicinskoj istoriji pacijenta. Lekar takođe obavlja fizički pregled i može da naredi laboratorijske i druge dijagnostičke testove. Ovi testovi mogu da uključuju sledeće :
   1. Rendgen koji može da prikaže lokaciju, veličinu i oblik tumora kostiju. Ako x-zraci pokazuju u kostima nepravilne prostore može biti rak, a zatim se preporučuju specijalni testovi snimanja. Čak i ako rentgen pokazuje da je oblast sa nepravilnim oblikom benigna masa neophodno je uraditi dodatne testove, pogotovo ako  pacijent doživljava neobičnu ili upornu bol.
   2. Skener kostiju je test u kome se mala količina radioaktivnog materijala ubrizgava u krv i putuje kroz krvotok; zatim se sakuplja u kostima i detektuje na skeneru.
   3. Kompjuterska tomografija (CT ili CAT) skeniranje, predstavlja niz detaljnih slika područja unutar tela, uzetih iz različitih uglova, koje su stvorene od strane kompjutera povezanog na rendgen.
   4. Magnetni rezonanca (MRI) postupak, koji koristi snažan magnet povezan sa računarom da stvori detaljne slike područja unutar tela bez upotrebe x-zraka.
   5. Pozitron emisiona tomografija (PET), u kome se mala količina radioaktivne glukoze (šećera) ubrizgava u venu, a skener detaljno snima kompjuterizovane slike tela gde se koristi glukoza, jer ćelije raka koriste znatno više glukoze od normalnih ćelija - Warburgov efekat.
   6. Angiogram, omogućava rendgenski snimak krvnih sudova.
   7. Biopsija (uzimanje uzorka tkiva od tumora kosti) kako bi utvrdili da li je rak prisutan. Hirurg može vršiti  biopsiju iglom ili incizionu biopsiju. Tokom biopsije iglom, hirurg pravi malu rupu u kosti i uklanja uzorak tkiva od tumora sa iglom. U incizionoj biopsiji, hirurg seče tumor i uklanja uzorak tkiva. Biopsije se najbolje obavljaju od strane ortopedskog onkologa (doktora iskusnog u lečenju raka kostiju). Patolog (lekar koji identifikuje bolesti proučavanjem ćelija i tkiva pod mikroskopom) ispituje tkiva kako bi se utvrdilo da li je kancerogen.
   8. Laboratorijske analize se koriste za određivanje nivoa enzima alkalne fosfataze. Velika količina ovog enzima je prisutna u krvi kada je tkivo vrlo aktivno-kada deca rastu, kada je slomljena kosti - početak remodeliranja ili kada bolest ili tumor izaziva proizvodnju abnormalnog koštanog tkiva. Visoki nivoi alkalne fosfataze su normalni u rastu dece i adolescenata, stoga vaj test nije potpuno pouzdan pokazatelj raka kostiju.

Terapija

Mogućnosti lečenja prevashodno zavise od vrste, veličine, lokacije i faze raka, kao i starosti osobe i njenog opšteg zdravlja. Opcije za tretman raka kostiju uključuju operaciju, hemoterapiju, terapiju zračenjem i kriohirurgiju.

   -Hirurgija je uobičajeni tretman raka kostiju. Hirurg uklanja ceo tumor sa negativnim marginama (ćelije bez malignih promena se nalaze na ivici tkiva koje je uklonjeno u toku operacije). Hirurg takođe može koristiti posebne hirurške tehnike kako bi se smanjila količina zdravog tkiva uklonjenog sa tumorom.Dramatična poboljšanja u hirurškim tehnikama i lečenje tumora preoperativno, omogućili su većini pacijenata sa karcinomima kostiju u gornjim odnosno donjim ekstremitetima, da se tretiraju bez radikalnih hirurških procedura (uklanjanje celog ekstremiteta). Međutim, većina pacijenata koji su podvrgnu operaciji ekstremiteta potom idu na rekonstruktivnu hirurgiju kako bi se povećala funkcija ekstremiteta.
   -Hemoterapija je upotreba antikancerogenih lekova za ubijanje ćelija raka. Pacijenti koji imaju rak kostiju obično dobijaju kombinaciju antikancerogenih lekova. Međutim, hemoterapija trenutno nije od koristi za lečenje hondrosarkoma.
   -Radioterapija podrazumeva korišćenje visoke frekvencije redgenskih zraka za ubijanje ćelije raka. Ovaj tretman može se koristiti u kombinaciji sa hirurgijom. Često se koristi za lečenje hondrosarkoma, koji se ne može tretirati sa hemioterapijom. Takođe može da se koristi kod pacijenata koji odbijaju operaciju.
   -Kriohirurgija je upotreba tečnog azota da zamrzne i ubijaju ćelije raka. Ova tehnika može ponekad biti korisnija od konvencionalne hirurgije da uništi tumor.

Da li je potrebno kasnije nastaviti sa kontrolama I terapijom?
Rak kostiju metastazira, naročito u pluća ili se rekurentno javlja, bilo na istoj lokaciji ili u drugim kostima. Ljudi koji su imali rak kostiju treba redovno da posećuju lekara i odmah prijave bilo kakve neuobičajene simptome. Praćenje varira za različite vrste i stadijume raka kostiju. Generalno, pacijenti su često proveravani i imaju redovne testove krvi i rentgen. Ljudi koji su imali rak kostiju, naročito deca i adolescenti, imaju povećanu verovatnoću od razvoja  za drugu vrstu raka, kao što je leukemija, kasnije u životu. Redovna nega i praćenje osigurava da se promene u zdravlju prate i da se reaguje na iste adekvatno i što je pre moguće.