Intraokularni melanom (CNS / Oči)

Incidenca i mortalitet

Iako redak, melanom je najčešći vid intraokularnog tumorakod odraslih. Odnos obolelih u USA je oko 4,3 na milion ljudi, dok se u drugim zemljama odnos krece od 5,3 do 10,9 na milion ljudi. Bolest dugo prolazi asimptomatski, sve dok se tumor ne proširi ili svojom veličinom ne utiče na vid.

Anatomija

Intraokularni melanom je tip tumora koji se javlja u srednjim slojevima oka, najčešće u horoidu, ali može nastati i u irisu ili cilijarnom telu. Tumor irisa ima najbolju prognozu i retko metastazira, dok  tumor cilijarnog tela ima najgoru prognozu. Prema veličini, intraokularni tumor se deli na 4 stadijuma. Veličina tumora opisana je pridevima: mali (5-16mm u prečniku i debljine 1-3mm), srednji (prečnika manjeg od 16mm, a debljine 3,1-8mm) i veliki (debljine preko 8mm ili prečnika većeg od 16mm).

Celularna klasifikacija

Intraokularni melanom nastaje iz melanocita uvealnog trakta, i to vretenastih ćelija tipa A i B, epiteloidnih ćelija i prelaznih ćelija. Tumor se najčešće (u oko 86% slučajeva) sastoji iz kombinacioje više tipova ćelija, i to vretenastih i epiteloidnih i to su tzv. mešoviti melanomi.

Stadijumi

Intraokularni tumori horoida ili cilijarnog tela se osim na stadijume dele i na 4 kategorije u zavisnosti od veličine:
    1. Kategorija I – tumor je prečnika do 12mm i širine do 3mm ili prečnika 9mm i širine 3,1-6mm
    2. Kategorija II – tumor je prečnika 12,1-18mm i širine do 3mm ili prečnika 9,1-15mm i širine 3,1-6mm ili prečnika do 12mm i širine 6,1-9mm
    3. Kategorija III – tumor je prečnika 15,1-18mm i širine 3,1-6mm ili prečnika 12,1-18mm i širine 6,1-9mm ili prečnika 3,1-18mm i širine 9,1-12mm ili prečnika 9,1-15mm i širine 12,1-15mm
    4. Kategorija IV – tumor je prečnika preko 18mm i bilo koje širine ili 15,1-18mm u prečniku i širine 12mm ili 12,1-15mm u prečniku i širine više od 15mm.

Određivanje stadijuma bolesti se razlikuje za tumor irisa i za tumore cilijarnog tela ili horoida:
    1. Stadijum I – tumor se nalazi samo u irisu i nije veći od četvrtine irisa, odnosno, nalazi se samo u horoidu i spada u kategoriju 1
    2. Stadijum II se deli na faze 2A i 2B:
            a. Faza 2A – tumor se nalazi samo u irisu i veći je od četvrtine irisa ili je izazvao glaukom ili se proširio na horoid ili cilijarno telo, odnosno, spada u kategoriju 1 i proširio se sa horoida na cilijarno telo ili na spoljašnju površinu oka i taj deo je debljine do 5mm ili spada u kategoriju 2 i nalazi se samo u horoidu
            b. Faza 2B – tumor je izazvao glaukom, proširio se na horoid ili cilijarno telo i skleru, odnosno, spada u kategoriju 2 i proširio se na cilijarno telo ili spada u kategoriju 3 i nalazi se samo u horoidu
    3. Stadijum III se deli na na faze 3A i 3B (i 3C za tumor horoida):
            a. Faza 3A – tumor se proširio na spoljašnji deo oka i taj deo je uži od 5mm, odnosno, spada u kategoriju 2 i proširio se na spoljašnji deo oka ili spada u kategoriju 3 i proširio se na cilijarno telo ili spoljašnji deo oka i debljine je do 5mm ili spada u kategoriju 4 i nalazi se samo u horoidu
            b. Faza 3B – tumor se proširio na spoljašnji deo oka i taj deo je širi od 5mm, odnosno, spada u kategoriju 3 i proširio se na spoljašnji deo oka i debljine je do 5mm ili spada u kategoriju 4 i proširio se na cilijarno telo ili samo na spoljašnji deo oka i širine je do 5mm
            c. Faza 3C – postoji samo kod tumora horoida i cilijarnog tela i ovde tumor spada u kategoriju 4 i proširio se na cilijarno telo i spoljašnji deo oka i debljine je do 5mm ili spada u bilo koju kategoriju i proširio se na spoljašnji deo oka i taj deo je bilo koje debljine
    4. Stadijum IV – tumor je bilo koje veličine i proširio se na limfne čvorove ili je metastazirao. Najčešće metastaze su u jetri, plućima, kostima ili potkožnom tkivu. Rekurentni tumor je onaj tumor koji se vratio nakon lečenja, u istom ili različitom delu oka.

Karcinogeneza i faktori rizika

Faktori rizika na nastanak intraokularnih melanoma jesu starost, kavkaski tip kože, bled ten, svetle oči. Simptomi bolesti mogu biti vidljivi golim okom, ali je često potrbean oftalmološki pregled i širenje zenica da bi se primetili. U simptome spadaju tamne mrlje na irisu, promena veličine ili oblika zenica ili promena položaja očne jabučice koja nije vezana za akomodaciju oka, tamne ili svetle mrlje u vidnom polju ili zamućen vid.

Dijagnoza se postavlja oftalmološkim pregledom sa ili bez širenja zenice, oftalmoskopijom, gonioskopijom i biomikroskopijom, a mogu se dodatno uraditi i ultrazvučni pregled oka, fluorescentna angiografija ili okularna tomografija. Nakon postavljanja dijagnoze, procenat preživljavanja je prilično visok(preko 95% u prvih 5 godina).

Terapija

Terapijske opcije

    1. Praćenje stanja pacijenta

Obzirom na visok procenat preživljavanja, pogotovo kod tumora irisa, neki lekari preporučuju da se mali melanomi ne leče odmah po dijagnozi nego da se pažljivo prati stanje. U prilog ovome idu i podaci da rano lečenje ne sprečava metastaziranje, kao i to što su često mali tumori teško dostupni poznatim metodama lečenja. Ukoliko dođe do značajnijih promena u veličini ili obliku tumora, ukoliko se tumor proširi ili metastazira, ukoliko tumor izazove simptome, bol ili probleme u svakodnevnom životu i radu pacijenta neophodno je sprovesti adekvatno lečenje.

    2. Hirurška terapija

Kod tumora oka, najčešće se izvodi enukleacija (uklanjanje celog oka), iako je ova vrsta terapije u velikom procentu zamenjena radijacijom kako bi se sačuvalo oko pacijenta. Ova vrsta terapije je mogući izbor i za sve vrste melanoma oka. Transskleralna lokalna resekcija i (uklanjanje dela oka) ma ograničenu primenu na lečenje tumora horoida i cilijarnog tela.

    3. Radijaciona terapija

Najčešće se koristi brahiterapija, tj, postavlja se disk unutar oka koji sadrži radioaktivnu supstancu (izotope joda, paladijuma, kobalta ili iridijuma). Na ovaj način je minimalizovano ozračivanje i oštećenje okolnog tkiva, međutim, kasnije se aktivnost oka ubrzano gubi sa vremenom. Spoljašnji vid terapije podrazumeva upotrebu protona, ugljenikovih ili helijumovih jona za uništavanje tumora. Ovaj vid terapije je manje korišćen jer zahteva posebne uređaje i saradnju sa pacijentom, ali se pokazao kao efikasniji. Izbor je lečenja za velike tumore koji su blizu noptičkog diska jer je njima omogućen prilaz.

   4. Fotokoagulacija

Novija vrsta terapije predstavlja upotrebu gama noža za lečenje tumora koji su jako veliki ili suviše blizu optičkog diska da bi se koristila brahiterapija. Za razliku od radijacije, koristi se jedna ili više visokih doza gama zračenja. Nedostatak ovog vida terapije je što je neophodno fiksirati oko, te je potrebna dobra saradnja sa pacijentom, međutim, oštećenje okolnog tkiva je manje nego sa radijacijom.

   5. Termoterapija

Transpupilarna termoterapija je takođe noviji vid terapije koji podrazumeva upotrebu infracrvenih zraka za uništavanje ili smanjivanje veličine tumora kroz proširenu zenicu. Ovaj vid terapije je visoko selektivan, međutim, zahteva dobar pristup tumoru kroz proširenu zenicu. Takođe, moguće je koristiti ga samo za tumore koji su male debljine, jer mu je prodornost ograničena, a pokazano je da ima povećanu incidencu vraćanja tumora u odnosu na druge vrste terapije. Stoga se predlaže kao dodatni vid terapije.

Terapiju nadzire medicinski onkolog uz pomoć hirurga ili radiologa, a izbor terapije zavisi od vrste i lokalizacije tumora, stadijuma bolesti, stanja pacijenta. 

Efikasan način lečenja za tumore oka još uvek nije nađen, najveći razlog je relativno slaba prokrvljenost delova oka u kojima nastaju tumori i brzo širenje tumora, ali i posledice koje ostaju usled bolesti ili lečenja (poremećaji vida). Stoga je najsigurniji način uklanjanje dela ili celog oka i zamena veštačkim, zbog čega može biti potrebna kasnija saradnja onkologa i pacijenta sa oftalmologom i psihologom. Neophodno je detaljno pratiti stanje pacijenta nakon lečenja jer se ovi tumori često vraćaju, pogotovo ako je hirurški uklonjen samo deo oka ili korišćen neki drugi vid terapije.