Maligni tumori bilijarnog trakta (Gastrointestinalni trakt i jetra)

Opšte

Maligni tumor bilijarnog trakta ( cholangiocarcinoma ) je veoma retko stanje. Incidenca istog je nepoznata kao posledica veoma teškog postavljanja dijagnoze.

Tradicionalno, tumori žučnih puteva locirani u okviru jetre su klasifikovani sa hepatocelularnim karcinomima, kao primarni tumori jetre. Suprotno njima, tumori bilijarnog trakta izvan jetre su klasifikovani zajedno sa kancerima žučne kese kao ekstrahepatični tumori bilijarnog trakta. Klasifikacija ovih tumora se promenila, i sada uključuje intrahepatične, perihilarne i distalne extrahepatične tumore žučnih puteva.

Oko 50% holangiokarcinoma se javlja u perihilarnom predelu, 40% u distalnom, extrahepatičnom i 10% u intrahepatičnom delu bilijarnog trakta.

Mnogi tumori žučnih puteva su multifokalni, odnosno kancer se ne može potpuno ukloniti hirurškom intervencijom. Palijativne mere uključuju resekciju, radijaciju, ugrađivanje stentova i formiranje adekvatne bilijarne drenaže u okviru unapređenja kvaliteta života.

Anatomija

Bilijarni sistem obuhvata mrežu kanala koji odvode žuč iz jetre do tankog creva – ductus choledochus – ampulla hepatopancreatica – Odijev sfinkter – nishodni deo duodenuma.

Intrahepatični žučni putevi

Potiču od malih intrahepatičnih kanalića ili velikih kanala koji su proksimalno bifurkaciji levog i desnog jetrenog kanala. Poznati su još kao intrahepatični holangiokarcinomi.

Ekstrahepatični žučni putevi

Obuhvataju levi i desni hepatični kanal koji se nalaze izvan jetre, zajdenički hepatični kanal i ductus choledochus. Ekstrahepatični deo žučnih puteva se dalje može podeliti na perihilarni i distalni region.

• Perihilarni (hilum) region. Hilus/Hilum je region gde se dva jetrena kanala spajaju u jedan zajednički koji se nalazi proximalno od ductus-a cysticus-a. Tumori ove regije su još poznati kao perihilarni holangiokarcinomi ili Klatskin tumori.

• Distalni ekstrahepatični region. Obuhvata ductus choledochus kao i deo koji se uliva u tanko crevo (Ampulla Vaterii). Tumori ove regije su još poznati kao i ekstrahepatični  holangiokarcinomi.

Faktori rizika

Kanceri bilijarnog trakta su više zastupljeni u stanjima: primarni sklerozirajući holangitis, hronični ulcerativni kolitis, holedokalne ciste, infekcije - Clonorchis sinensis.

Klinički znaci

Distalni ekstrahepatični i perihilarni karcinomi bilijarnog trakta dovode do opstrukcije žučnih puteva, uzrokujući:

      • Žutica

      • Gubitak težine

      • Abdominalni bol

      • Groznica

      • Svrab

Intrahepatični tumor žučnih puteva može biti nekarakterističan i klinički težak za razlikovanje od metastatskog adenokarcinoma na nivou jetre.

Dijagnoza

Klinička evaluacija zavisi od laboratorijskih i radiografskih nalazi, koji uključuju:

      • Procena funkcije jetre, laboratorijske analize.

      • Ultrazvuk abdomena

      • Kompjuterizovana tomografija

      • MRI

      • Magnetna rezonanca holangiopankreatografija

Ovi testovi omogućavaju procenu stepena primarnog tumora i pomažu u prepoznavanju prisustva, odnosno odsustva udaljenih metastaza.

Ukoliko opšte stanje pacijenta dozvoljava, hirurška intervencija će se izvršiti uz obavezno izdvajanje biopsijskog materijala za patološku analizu i gradiranje.

Prognoza

Prognoza zavisi od anatomskog dela koji je zahvaćen kancerom, što direktno utiče na njegovu efikasnost resekcije. Zbog bliskog odnosa sa velikim krvnim sudovima i difuznog širenja u okviru jetre, tumori žučnih puteva predstavljaju veoma komplikovano stanje za hiruršku intervenciju . Potpuna resekcija je moguća u 25% do 30% svih slučajeva koji potiču od distalnih partija žučnih puteva; mogućnost resekcije opada idući ka proksimalnim delovima bilijarnih puteva.

Potpuna resekcija sa negativnim hirurškim linijama ( presecima ) predstavlja jedinu šansu za potpunim izlečenjem. Za lokalizovane, resektabilne extrahepatične i intrahepatične tumore, prisutne limfne i perineuralne invazije su jasan znak loših prognostičkih faktora.

Ispod pomenuti faktori su blisko povezani sa lošijim ishodom kod pacijenata sa intrahepatičnim holangiokarcinomima:

      • Prisutna istorija primarnog sklerozirajućeg holangitisa

      • Povišen kancerogeni antigen 19-9 nivo

      • Periduktalna inflitracija tumora

      • Prisustvo venske invazije

Terapija

Zbog bliskog odnosa sa velikim krvnim sudovima i difuznog širenja u okviru jetre, tumori žučnih puteva predstavljaju veoma komplikovano stanje za hiruršku intervenciju . Potpuna resekcija je moguća u 25% do 30% svih slučajeva koji potiču od distalnih partija žučnih puteva; mogućnost resekcije opada idući ka proksimalnim delovima bilijarnih puteva.