Meningeomi (CNS / Oči)

MENINGEOMI – tumori moždanih ovojnica

   Moždane ovojnice
       Moždane ovojnice (lat. meninges) predstavljaju troslojni  tkivni omotač koji ima zaštitnu, potpornu i metaboličku ulogu. One se nalaze između mozga i lobanje i            između kičmene moždine i kičmenih pršljenova i izgrađene su od rastresitog i gustog vezivnog tkiva. Kod čoveka su prisutne 3 moždane opne:
             Dura mater - tvrda opna (fibrozni spoljni sloj)
             Arachnoidea - paučinasta opna (tanki srednji sloj)
             Pia mater - meka opna (unutrašnji vaskularizovani sloj)

One su odvojene odgovarajućim prostorima-subduralnim i  subarahnoidnim (koji sadrži cerebrospinalnu tečnost).
Ovi tumori izrastaju iz srednjeg sloja moždanih ovojnica, arahnoidee.

O tumoru
Meningeomi predstavljaju najčešći tip primarnog tumora mozga, čineći oko 30% svih moždanih tumora i 25% moždanih tumora kod odraslih osoba, dok ređe pogađaju decu (2%). Najčešće se javljaju kod starijih pacijenata, sa najvećom incidencom između 70. i 80. godine i 3x su učestaliji kod žena nego kod muškaraca. 

Uglavnom su intrakranijalni, najčešće lokalizovani u prednjem mozgu i malom mozgu, dok je oko 10% spinalno lokalizovano. 

Oni koji rastu sporo mogu egzistirati godinama pre nego što budu otkriveni-često su asimptomatski. Retko metastaziraju ali kada se to desi uobičajena mesta su pluća, jetra, limfni čvorovi i kosti. 

Mogu biti spororastući –niskog gradusa ili brzorastući-visokog gradusa. Uglavnom su benigni (gradus I) ali neki su i atipični (gradus). Oni III gradusa su agresivni i anaplastični.

Tipovi meningeoma

Gradus I (benigni)     Gradus II (atipični)    Gradus III (anaplastični)

Meningotelijalni           Hondroidni                 Papilarni
Fibrozni                      Čistoćelijski                Rabdoidni
Tranzicionalni              Atipični                      Anaplastični
Psamomatni
Anglomatni
Sekretorni
Bogat limfoplazmacitima
Metaplastični

Prema lokalizaciji:
      Konveksni meningiomi - rastu na površini mozga, direktno ispod lobanje, čine 20% meningioma, mogu ostati asimptomatski sve dok tumor ne naraste toliko da vrši pritisak na mozak
      Srpasti i parasagitalni meningiomi se formiraju u ili pored srpolike moždane pregrade, tankog sloja tkiva koji čini duplikaturu dure mater i nalazi se između dve moždane hemisphere
      Meningiom baze lobanje - raste u kostima koje formiraju bazu lobanje, ovaj tip je teže hirurški ukloniti od konveksnog tipa
      Meningiom sfenoidnog krila - formira se na bazi lobanje iza očiju i čini približno 20% meningioma
      Olfaktorni meningioma - formiraju se duž nerava koji se pružaju između mozga i nosa i čine oko 10% meninigioma. Ovaj tip tumora može uzrokovati gubitak čula mirisa i može narasti toliko da izazove probleme sa vidom. 
      Meningiom poda zadnje jame - čini oko 10% meningioma. Može vršiti pritisak na kranijalne nerve, prouzrokujući probleme sa sluhom i facijalnom kontrolom. Može pritisnuti n.trigeminus i izazvati trigeminalnu neuralgiju
      Suprasellarni meningiomi se izdižu iz baze lobanje, pored hipofize i optičkog nerva. Tumori u ovoj regiji mogu prouzrokovati vizuelne probleme i disfunkciju hipofize.
      Rekurentni meningiomi – povratni oblik bilo koje forme, vraća se u istom gradusu ili kao agresivnija ili maligna forma.

Faktori rizika 
Uzrok nastanka nije potpuno razjašnjen, ali neki od potvrđenih faktora rizika su:
      Izloženost radioterapiji;
      Neurofibromatoza tipa 2 (redak, nasledni poremećaj CNS-a)

 Ljudi sa ovim poremećajem često  oboljevaju od benignih tumora nerava, sa različitom distribucijom po telu.

Simptomi
Simptomi se mogu i ne moraju ispoljiti, mogu biti veoma suptilni i razvijati se polako, kako tumor raste i pritiska mozak ili kičmenu moždinu i zavise od lokalizacije tumora na meningama i veličine tumorske mase:
      Glavobolja
      Napadi
      Zamućenje vida
      Slabost u rukama i nogama
      Obamrlost

Drugi, manje uobičajeni simptomi:
      Gubitak ravnoteže
      Gubitak sluha
      Gubitak pamćenja

Dijagnoza
      Medicinska istorija i fizički pregled - uključuje prikupljanje podataka o simptomima I ličnoj I porodičnoj anamnezi
      Neurološki pregled - procena vida, sluha, ravnoteže, koordinacije, refleksa i kognitivnih sposobnosti
      Snimanje - magnetna rezonanca (MRI) i kompjuterizovana tomografija (CT), dobijaju se detaljne slike mozga I ovo su najčešći testovi za dijagnozu tumora mozga
          *Meningeomi pokazuju specifične radiološke karakteristike kao što su postojanje duralnog repa-nastaje kao posledica zadebljanja dura-e mater i najčešće se                 nalazi prilepljen za meningeom.*
      Biopsija – uzorak tkiva se uzima, najčešće prilikom operacije I patolog pregleda tkivo pod mikroskopom kako bi utvrdio karakteristike abnormalnih ćelija i histološki gradus.

Monitoring
Redovno snimanje MRI ukoliko se radi o spororastućem meningiomu. Ukoliko se uvide znaci uvećavanje i rasta tumora prelazi se na terapiju.

Terapija

Sama terapija zavisi od gradusa i lokalizacije tumora, kao i opšteg stanja pacijenta.

Operacija

Operacija podrazumeva uklanjanje tumorskog i dela okolnog zdravog tkiva i za meningeom predstavlja najčešći tretman. Kod osoba sa benignim tumorom koji može biti u potpunosti uklonjen operacija je i jedini potreban terapijski pristup dok se kod onih sa malignim tumorom ili tumorom koji ne može biti u potpunosti uklonjen udružuje sa hemio i radioterapijom. 

Pre operacije može se sprovesti blokiranje krvnih sudova koji ishranjuju tumor kako bi se smanjila mogućnost krvarenja tokom zahvata. Kako bi se pristupilo moždanom tkivu vrši se kraniotomija, procedura tokom koje se uklanja deo lobanje, zatim se pokušava sa uklanjanjem što je moguće veće količine tumorske mase pri čemu se deo iste uzima za patohistološku analizu i otvor na lobanji zatvara samim delom kosti koji je pri kraniotomiji i uklonjen. Često je kod ovih tumora moguće ukloniti tumorsko tkivo u potpunosti, osim ukoliko tumor raste oko bitnih nerava ili krvnih sudova.

Razvijene su brojne metode koje u velikoj meri doprinose napretku i efikasnosti operativnih zahvata na mozgu kao što je kortikalno mapiranje. Kortikalno mapiranje je invazivna procedura tokom koje se vrši kratkotrajna električna stimulacija kortikalne površine u svrhu identifikovanja oblasti mozga koje vrše kontrolu pokreta, govora i osećaja. Stimulacija se vrši pomoću bipolarnog stimulatora, obično koristeći par subduralnih elektroda i sprovodi se intraoperativno, kod svesnog pacijenta, pre uklanjanja tumorskog tkiva. Ova procedura se sprovodi kako bi se te oblasti poštedele tokom operacije i time očuvale odgovarajuće funkcije postoperativno, dakle u cilju optimizacije bezbednosti operativnog zahvata.

Radioterapija

Radioterapija podrazumeva upotrebu X zraka ili čestičnog zračenja radi ciljanog uništenja kancerskih ćelija. 

Radioterapija može biti:

Brahiradioterapija - kada se inkapsulirani izvor zračenja implantira direktno u tumorsko tkivo ili u njegovu blizinu (ovaj pristup je u terapiji meningeoma korišćen jedino u kliničkim studijama),                                                                                                                                                                                                 Teleraadioterapija - kada se zraci generišu na udaljenosti i ciljano emituju u tumorsko tkivo,                                                                                               Sistemska terapija sa radionuklidima koji se na neki način usmeravaju na sam tumor.

Vrši se:
      Kako bi se umanjio rizik od povratka tumora, naročito ukoliko se radi o meningiomu visokog gradusa
      Ukoliko je tumor lokalizovan u oblasti teško dostupnoj za operisanje, kao što je, na primer, baza lobanje
      Ukoliko postoje drugi medicinski razlozi iz kojih nije preporučljivo podvrgavati pacijenta operaciji

Hemioterapija

Hemioterapija se uglavnom ne koristi u tretmanu meningioma, a indikovana je ukoliko se radi o tumoru visokog gradusa-brzorastućem ili ukoliko se tumor vratio nakon operacije ili radioterapije.

Palijativna nega

Samo prisustvo moždanog tumora, ali i terapijske mere koje se sprovode radi njegovog lečenja izazivaju brojne prateće simptome i neželjene efekte. Kako bi se ovi simptomi i efekti ublažili i unapredio celokupni kvalitet života pacijenta pristupa se upotrebi lekova, modifikaciji načina ishrane, tehnikama relaksacije i pružanju emotivne podrške što sve skupa čini palijativno zbrinjavanje pacijenta.

Neki od lekova koji se primenjuju u okviru palijativnog zbrinjavanja su:

Kortikosteroidi - kako bi se kupirao proces oticanja moždanog tkiva,

Antiepileptici - u cilju kupiranja napada koji se mogu javljati kao simptom tumora,

Antidepresivi - kako bi se tretirala depresija koja se često javlja kod pacijenata kod kojih je dijagnostikovana maligna bolest.

Prognoza

Gradus I                           Gradus II                         Gradus III

90% preživi ≥1 godine     95% preživi≥1 godine       75% preživi≥1 godinu
80% preživi≥5 godina      80% preživi≥5 godina       40% preživi≥5 godina
75% preživi≥10 godina

Kliničke studije

Uključivanje pacijenta u kliničke studije je takođe jedna od terapijskih opcija. Kliničke studije predstavljaju istraživanja koja testiraju nove pristupe u terapiji kako bi proučili njihovu efikasnost, bezbednost i utvrdili potencijalne prednosti nad postojećim tretmanima. Tokom kliničkih studija pacijentu se može primenjivati nova supstanca/lek, nova kombinacija već poznatih standardnih tretmana ili nove doze već poznatih standardnih tretmana. 

Za više informacija o ovom pristupu posetite više o kliničkim studijama i najnovija istraživanja.