Meduloblastomi (Dečiji tumori)

MEDULOBLASTOMI

Uopšteno, meduloblastomi potiču od nezrelih odnosno embrionalnih ćelija u najranijem stadijumu njihovog razvoja, ali ćelije porekla se ipak moraju razmatrati pojedinačno za svaku od podgrupa meduloblastoma. Nekada su se meduloblastomi klasifikovali prema histološkim karakteristikama, međutim novija saznanja ukazuju da se oni sastoje iz četiri molekulska i klinička varijeteta, nazvana:
      WNT (wingless)  - Čine 10-15% meduloblastoma, pogađaju decu starosti iznad 3 godine, retko metastaziraju I imaju dobru prognozu.
      SHH (sonic hedgehog) - Čine 25-30% meduloblastoma, pogađaju decu mlađu od 3 godine I odrasle starije od 16 godina. Prognoza je dobra za decu ali osrednja za odrasle, kod kojih čine čak 50% od svih slučajeva meduloblastoma.
      Group 3 - Pogađaju decu od 3-10 godina, imaju lošu prognozu.
      Gruop 4 - Dešavaju se u različitim životnim dobima, imaju osrednju prognozu. 

WNT tumori potiču iz moždanog stabla, dok SHH potiču od cerebralnog korteksa. Trenutno se smatra da meduloblastomi nastaju od matičnih ćelija mozga koje su sprečene da se podele i diferenciraju u normalne tipove ćelija. Meduloblastom je drugi najčešći tumor mozga u pedijatriji, nakon pilocitnog astrocitoma, a najčešći maligni tumor u pedijatriji i čini 25% svih intrakranijalnih tumora, sa pikom incidence između 4. I 7. Godine.
Može biti dijagnostikovan i kod odraslih u mlađem životnom dobu. 

Ovi tumori mogu da rastu brzo i šire se u druge delove mozga i kičmene moždine. Metastazira duž kičmene moždine u 33% slučajeva.                             Razvijaju se u blizini četvrte moždane komore, između moždanog stabla i malog mozga. Iako su prema WHO svi meduloblastomi klasifikovani kao gradus IV, unutar ove klasifikacije može se razaznati 5 varijeteta:
      Klasični
      Nodularni
      Ekstenzivno nodularni
      Krupnoćelijski
      Anaplastični

Simptomi
glavobolja 
povraćanje
izražena nesvestica 
ataksija 
problemi sa vidom 
nestabilan hod (usled zahvaćenosti i malog mozga, moždanog stabla ili kranijalnih nerava)
hidrocefalus (usled povećanog intrakranijalnog pritiska)

Dijagnoza
CT ili MRI
Biopsija
Lumbalna punkcija kako bi se uzeo uzorak likvora

Terapija

Hirurško uklanjanje nije dovoljno, potrebne su i hemioterapija i radioterapija. Meduloblastomi spadaju među najradiosenzitivnije tumore CNS-a, a umereno hemiosenzitivne, stoga je preporučen terapijski pristup hirurški debulking praćen radioterapijom.

Operacija
Operacija predstavlja glavnu meru kako bi se uklonilo koliko god je moguće tumorskog tkiva.
Neki tumori prouzrokuju hidrocefalus (nakupljanje tečnosti u mozgu), što se takođe rešava prilikom operacije. Tokom operacije može biti napravljena ventrikulostoma pomoću koje se drenira tečnost u drugu regiju mozga ili može biti trajno postavljen ventrikuloperitonealni šant, što se radi kod 30-40% pacijenata nakon resekcije tumora.  Ovo smanjuje oticanje i nakupljanje tečnosti u mozgu što smanjuje intrakranijalni pritisak i pomaže u kontroli simptoma.

Radioterapija
Sprovodi se zračenje mozga i nekada cele kičmene moždine. Kod oko 20-30% pacijenata meduloblastom  se proširi na kičmenu moždinu po dijagnostikovanju, dok kod ostalih postoji rizik da do toga dodje. Zato se radioterapija sprovodi kako bi se umanjio rizik od širenja ili tretirao meduloblastom već proširen na KM.
   Primenjene doze zračenja:
   36 Gy duž cele kraniospinalne ose, uz pojačanje na 55 Gy na mestu tumora.

Hemioterapija
Sprovodi se kako bi se sprečio recidiv tumora. Može se krenuti sa radioterapijom i hemioterapijom istovremeno. 
Koriste se lomustin, cisplatin i vinkristin.

Lečenje kod dece mlađe od 3 godine
Izbegava se radioterapija celog mozga i kičme kod ove populacije jer su podložniji razvijanju dugotrajnih neželjenih efekata. Umesto radioterapije sprovodi se hemioterapija kako bi se tumor držao pod kontrolom dok ne bude moguće da se radioterapija koridti tako da izazove manje štetnih efekata.

Radioterapija može biti primenjena samo na regiju tumora, dok se zračenje celog mozga i kičmene moždine odlaže dok dete ne postane malo starije.
Prognoza nakon dijagnoze:
        Odrasli: 60% 1 god. i više; 30% 5 god. i više
        Deca: 65% 5 god. i više; 60% 10 god. i više.