Pleuropulmonalni blastom (Dečiji tumori)

Pleuropulmonalni blastomi se formiraju u tkivima pluća (pulmones) i plućne maramice (pleura). Pluća su središte sistema za disanje i sastoje se iz dva plućna krila, a plućna maramica je tanka serozna opna koja obavija oba plućna krila. Pleuropulmonalni blastomi se mogu formirati i  u organima koji se nalaze između pluća kao što su srce, aorta, plućna arterija a mogu i u dijafragmi (glavni respiratorni mišići ispod pluća).

Postoje tri tipa pleuropulmonalnih blastoma. Prvi tip ovih tumora karakteriše postojanje ćelija koje podsećaju na ciste i one se najčešće javljaju kod dece uzrasta do 2 godine i uglavnom se može izlečiti. U drugom i trećem tipu ovog tumora uglavnom dolazi do širenja tumorskih ćelija na mozak.

Rizik za nastanak pleuropulmonalnog tumora je povećan ukoliko se kod deteta javi promena na DICER1 genu ili postoji neko u porodici ko je imao pleuropulmonalni tumor.

Bilo koji od navedenih simptoma i znakova može izazvati ovaj tip tumora:
   • prehlada koja ne prolazi
   • otežano disanje
   • groznica
   • plućna infekcija kao što je pneumonia
   • šištanje pri disanju
   • bolovi u grudima ili abdomenu
   • gubitak apetita
   • gubitak težine iz nepoznatih razloga
   • osećaj umora.
Neka druga stanja koja ne podrazumevaju postojanje pleuropulmonalnog blastoma mogu izazvati pojavu istih simptoma i znakova.

Testovi koji se koriste da bi se uspostavila dijagnoza i stadijum bolesti obuhvataju:
   • fizički pregled
   • zračenje grudnog koša x-zracima
   • PET-CT skener.

Drugi testovi koji se  takođe koriste su bronhoskopija i torakoskopija.
Pleuropulmonalni blastom može metastazirati ili se vratiti čak i nakon što se hirurški ukloni. Šanse za oporavak zavise od tipa tumora, od toga da li je u trenutku uspostavljanja dijagnoze tumor već metastazirao ili nije i od toga da li je tumor u potpunosti uklonjen tokom operacije.

Terapija

Terapija pleuropulmonalnog blastoma kod dece podrazumeva hirurško uklanjanje celog plućnog lobusa u kome se nalazi tumor, sa ili bez hemoterapije i kliničko ispitivanje ciljanih terapija korišćenjem monoklonskih altitela.

Eksterni linkovi