Medularni kancer štitaste žlezde (Endokrini sistem i dojka)

Medularni tireoidni kancer može biti:

1.      sporadičan i

2.      familijaran.

Kod sporadičnog oblika, tumor je najčešće unilateralan, dok je u familijarnom tumor skoro uvek bilateralan. Dodatno, familijarni tip može biti u vezi sa benignim i malignim tumorima drugih endokrinih organa, i tad je najčešće reč o sindromu multiple endokrine neoplazije (MEN) tip 2A i 2B. U ovim slučajevima, najčešće se uočava veza raka tireoideje sa feohromocitomom adrenalne žlezde ili paratireoidnom hiperplazijom.

Svaki pacijent sa dijagnostikovanim familijarim oblikom, mora biti poslat na dodatni skrining, usled rizika od jos nekih neoplazija, na prvom mestu paratireoidne hiperplazije i feohromocitoma. Medularni karcinom najčešće sekretuje kalcitonin, hormonalni tumor marker, i on može biti detektovan u krvi i kada tumor nije klinički manifestan. Određivanje nivoa kalcitonina je značajno sa aspekta dijagnostike i praćenja rezultata terapije.

Kliničke karakteristike i prognoza

Medularni tireoidni kancer predstavlja 3-4% svih kancera štitaste žlezde, javlja se kao tvrda masa u vratu ili štitastoj žlezdi, i često je praćeno limfadenopatijom. Citologija pokazuje tipične hipercelularne tumore sa ćelijama oblika vretena i slabom adhezijom. Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima su prisutne u 50% slučajeva. Ukupno preživljavanje pacijenata sa medularnim tireoidnim kancerom je 86% nakon 5 godina, a 65% nakon 10 godina.

Terapija

Standardne terapijske opcije za medularni tireoidni kancer, u zavisnosti od stadijuma su:

lokalizovana bolest

  Totalna tireoidektomija – prva linija za sve pacijente kod kojih nisu dijagnostikovane udaljene metastaze. Kod pacijenata sa klinički palpabilnim tumorom, verovatnoća za prisustvo mikroskopski pozitivnih limfnih čvorova je  75%. Izvodi se rutinska centralna i bilateralna disekcija vrata. Kod pacijenata kod kojih je tumor ograničen samo na štitastu žlezdu, prognoze su odlične.

  Spoljašnje zračenje (EBMT) – koristi se kao palijativna mera, za lokalno rekurentan tumor, i nema evidencija da povećava stopu preživljavanja.

lokalno uznapredovala i metastatska bolest

  Ciljana terapija:

- Vandetanib – oralni inhibitor RET receptor kinaze, vaskularnog endotelnog faktora rasta (VEGF), i receptora epidermalnog faktora rasta (TGF);

- Cabozantinib – oralni tirozin kinazni inhibitor RET receptor kinaze, receptora hepatocitnog faktora rasta (MET) i VEGFR-2.

  Spoljašnje zračenje (EBMT) – koristi se kao palijativna mera, za lokalno rekurentan tumor, i nema evidencija da povećava stopu preživljavanja.


Radioaktivni jod se ne koristi u lečenju medularnog kancera!

Eksterni linkovi